Vamos falar de Fibrose Cística?

- O que é?

A fibrose cística (também conhecida como Mucoviscosidade) é uma patologia hereditária recessiva, resultante da transmissão de cópias anormais do gene regulador transmenbrana da fibrose cística (CFTR), localizado no cromossomo 7.

                No nosso organismo, a proteína CFTR localiza-se nas células epiteliais, mais precisamente nos canais de cloro. A disfunção do canal leva a um distúrbio de transporte de cloro através dos epitélios e influxo compensatório de sódio para manter a neutralidade com conseqüente influxo da água, o que leva á desidratação da superfície celular, com formação do muco espesso – uma das características principais da doença.

- Orgãos afetados

 A FC acomete as glândulas exócrinas. Portanto, os seguintes órgãos são afetados:

- Pulmões: a principal característica é a secreção espessa. Muitos pacientes apresentam pneumonias consecutivas, muitas vezes precisando de internação hospitalar e antibioticoterapia. Com infecções respiratórias constantes, aparecem as bronquiectasias ( dilatação e distorção irreversível dos brônquios, em decorrência da destruição dos componentes elásticos e musculares de sua parede). Outra característica marcante é a tosse persistente, por vezes “seca”. Existe SIM secreção brônquica e pulmonar, porém a secreção    fica aderida de tal forma que nem sempre a expectoração ocorre a cada momento de tosse.

- Pâncreas: o órgão não produz enzimas suficientes para completar a digestão dos alimentos ingeridos, levando a má digestão e má-absorção de gorduras. Os ductos pancreáticos ficam obstruídos por muco espesso, impedindo o suco pancreático de atingir o duodeno. A diminuição ou ausência de enzimas pancreáticas conduz a deficiência na absorção de lipídios, proteínas e de carboidratos, causando perda de vitaminas lipossolúveis. A baixa concentração de bicarbonato no suco pancreático faz com que o pH do duodeno seja ácido e isso contribuí para a má absorção  A má nutrição na fibrose cística constituí um dos mais graves e difíceis desafios no manuseio dos enfermos. Com isso ocorre parada do crescimento, emagrecimento acentuado e deficiências nutricionais específicas e graves.

- Sistema digestivo: o processo digestivo é comprometido pela falta de secreções adequadas ou pela grande densidade delas.

- Fígado: a bile retida no fígado favorece a instalação de processos inflamatórios.

- Sistema reprodutor: Mulheres portadoras de fibrose cística têm maior dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozóides. Já 98% dos homens são estéreis, embora tenham desempenho e potência sexual absolutamente normais.

- Glândulas sudoríparas: Ocorre retenção hídrica e sódica, o que causa o suor salgado. Essa característica é uma das primeiras a ser notada quando a mãe beija o seu filho e nota que a pele dele está salgada.

- Diagnóstico da Fibrose Cística

A importância de um diagnóstico precoce é essencial para uma melhor qualidade de vida e maior sobrevida.

Para diagnosticar a FC, atualmente são empregados os seguintes exames:

A presença de uma ou mais características: história familiar de fibrose cística e/ou teste de screening neonatal positivo

 Associados a: evidência de anormalidade do RTFC.

Teste do pezinho (pesquisa de inumotripsina reativa): é apenas um teste de triagem para fibrose cística; na presença de um ou mais exames alterados deve ser realizado o teste do suor.

Coprológico Funcional: Análise das fezes.

Teste do Suor: Medição dos níveis de íons de sódio (Na+) e cloro (Cl-). É rápido e indolor. São necessários dois exames alterados em dias diferentes. A dosagem de cloro é a mais indicada. Valores de cloro acima de 60 mEq/l são considerados positivos. É importante lembrar que em adolescentes e adultos os valores de cloro podem ser mais altos e para diagnóstico são considerados valores acima de 80 mEq/l.

Existem doenças que podem dar resultados falsos, positivos e negativos;  o suor deve ser colhido em qualquer parte do corpo, em recém nascidos com mais de 48 horas de vida. O tempo de colheita não deve ser superior a 30 minutos;

Pesquisa Genética: Análise do DNA, detectando as mutações para a FC

Diagnóstico diferencial

            A importância da realização de exames quando ocorre a suspeita ou a apresentação das características descritas acima é de suma importância para diferenciar uma pessoa portadora de FC de outras patologias como: asma, bronquiolite viral aguda/obliterante, refluxo gastro esofágico, tuberculose, AIDS,  discinesia biliar, alergia a proteína do leite de vaca.

Tratamento

Existem evidências de que a maior sobrevida de pacientes fibrocísticos ocorre naqueles tratados em centros onde há a atuação de equipe multiprofissional. Os objetivos da equipe são a manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicações pulmonares, estimular a atividade física e fornecer suporte psicossocial. Fisioterapia respiratória e motora é a parte integrante no manejo de paciente com fibrose cística e um dos aspectos do tratamento que contribuí para a qualidade de vida.

Um acompanhamento psicológico tanto para o paciente quanto familiar é fundamental para uma melhor aceitação e entendimento da fibrose cística.

A abordagem profilática de criança com fibrose cística deve enfatizar, além da imunização habitual em nosso meio, a vacina contra vírus influenza. O tratamento atual é dirigido à doença pulmonar, com a administração de antibiótico, a doença pancreática e as deficiências nutricionais.

Fisioterapia e seus objetivos

Na fisioterapia respiratória utilizamos um conjunto de exercícios e manobras que auxiliam para um melhor funcionamento do sistema respiratório, removendo secreções,  consequentemente aumentando a troca gasosa e capacidade respiratória do paciente.

Algumas manobras utilizadas são:

 - Vibrocompressão;

- Drenagem postural;

- Flutter;

- Shacker; 

- Ciclo ativo;

· Drenagem autogênica;

· Máscara com pressão expiratória positiva;

- Huffing;

Outras técnicas utilizadas durante a fisioterapia são inalações com fluidificantes e broncodilatadores. Em alguns casos, a aspiração nasotraqueal das secreções torna-se necessária.

A fisioterapia motora também deve ser pontuada.  A importância de manter a força muscular e o DNPM (quando tratamos de bebês e crianças em fase pré-escolar)  é fundamental para uma melhor qualidade de vida e independência funcional. A utilização de esteiras e escadas (quando disponíveis) são ferramentas úteis na reabilitação desses pacientes. Quando as mesmas não se encontram disponíveis, o estímulo a deambulação torna-se um substituto. Devem ser realizados exercícios com carga utilizando halteres e caneleiras.

Lembre-se sempre: RESPEITE OS LIMITES DO SEU PACIENTE.

Os exercícios respiratórios  e motores devem ser feitos todos os dias e em horários específicos, de maneira a se tornarem uma rotina na vida do paciente.

Dúvidas: fisioterapeutablog@gmail.com

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Bibliografia:

CAMPOS, JVM, DAMASCENO, CARVALHO et al. Fibrose Cística. Arquivos de Gastroenterologia, vol.33; p. 1-48. São Paulo, 1996.

PAULA, SRM. Avaliação da aderencia a fisioterapia respiratoria dos pacientes com fibrose cistica acompanhados no hospital de clinicas da Universidade Estadual de Campinas, Campinas, 2004

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